El linfoma anaplásico de células gigantes (LACG) es un cáncer linfático o linfoma extraordinariamente raro. Se caracteriza por el crecimiento anormal de un tipo monoclonal de linfocitos T que expresan una proteína de superficie denominada CD30. Puede afectar a múltiples áreas anatómicas, incluyendo el sistema linfático o la piel. La incidencia global de esta enfermedad se calcula en 1 de cada 3.000.000. En la literatura médica existen varios artículos en los que se señala cierta asociación no causal entre los dispositivos médicos implantables y este raro tipo de linfoma no Hodgkin, incluidas las prótesis mamarias.

Según la Organización Mundial de la Salud, el linfoma anaplásico de células gigantes asociado con prótesis mamarias representa un subtipo de linfoma anaplásico kinasa negativo, que se caracteriza por la expansión monoclonal de linfocito T CD30+ que se localizan en la interfaz entre la prótesis mamaria y la cápsula periprotésica. Se manifiesta como un acúmulo de líquido alrededor de la prótesis años después de la implantación (seroma tardío). Está especialmente asociado a las prótesis con cubierta macrotexturada, siendo menos frecuente el prótesis microtexturadas, y no habiéndose descrito hasta el momento casos puros en pacientes que han sido portadoras únicamente de prótesis de superficie lisa. La evolución clínica de la enfermedad tiene un curso relativamente benigno con tasas de curación completa cuando la enfermedad se diagnostica en fases tempranas, a diferencia del linfoma anaplásico de célula gigante en la población general, donde la tasa global de supervivencia a 5 años ronda el 50%.

¿Es el Linfoma Anaplásico de Células Gigantes un tipo de Cáncer de Mama?

No, podemos afirmar con rotundidad que el linfoma anaplásico de célula gigante es una enfermedad proliferativa que surge alrededor del implante mamario, en la interfaz entre la prótesis y la cápsula periprotésica. Por lo tanto, a diferencia de los tumores mamarios, no se origina en el tejido de la mama.

El linfoma anaplásico de células gigantes no se considera un tipo de cáncer de mama, al no originarse en el tejido de la mama.

El linfoma anaplásico de célula gigante se origina entre la prótesis de mama y la cápsula periprotésica que la envuelve.

¿Cuál es el riesgo de desarrollar un Linfoma Anaplásico de Célula Gigante si tengo prótesis de mama?

En el año 1997 se publicó el primer caso de linfoma anaplásico de célula gigante relacionado con prótesis de mama en la literatura médica. Desde entonces, se han ido sucediendo reportes aislados de casos o de pequeñas series de casos.

El número exacto de casos es difícil de determinar. Hasta febrero de 2017, la FDA (Food and Drugs Administration) tenía constancia de 359 informes de LACG asociado a prótesis de mama, sin embargo muchos de estos informes estaban duplicados, al haber sido comunicados por los pacientes, cirujanos o fabricantes de prótesis de mama.

El riesgo global de sufrir un linfoma anaplásico de célula gigante en Europa se sitúa en torno a 1 de cada 25.000 implantes texturados. Este riesgo difiere según la localización geográfica, se estima que el LACG es más frecuente en Nueva Zelanda y Australia (1:10.000), mientras que Canadá y en Estados Unidos el riesgo es similar al europeo.

¿Qué síntomas hacen sospechar un Linfoma Anaplásico de Célula Gigante?

Normalmente, el LACG se manifiesta como una inflamación tardía de la mama tras el implante de prótesis de mama texturadas (la mayor parte de los casos aparece aproximadamente a los 8 años, con un rango entre los 2 y los 28 años tras la implantación). Mediante pruebas de imagen radiológica, ecografía o resonancia magnética nuclear, se observa acúmulo de líquido alrededor del implante. El análisis citológico de ese seroma tardío pone de manifiesto la expresión monoclonal de linfocitos T CD30+ y kinasa-. En menor medida, se puede evidenciar una tumoración sólida en la mama o la axila.

¿Cómo se trata el Linfoma Anaplásico de Célula Gigante?

Actualmente se consideran dos estadios de la enfermedad, cuando esta queda confinada en la cápsula periprotésica y cuando la enfermedad involucra ganglios linfáticos o metástasis a distancia.

Cuando la enfermedad permanece confinada en la cápsula periprotésica, el explante y la capsulectomía completa tienen tasas de curación del 100% sin necesidad de tratamiento adicional. El tratamiento sistémico mediante quimioterapia queda reservado en casos de enfermedad irresecable, extensión ganglionar o metástasis a distancia.

¿Cuál es la causa del Linfoma Anaplásico de Célula Gigante?

A pesar de los grandes esfuerzos que la comunidad científica está dedicando a la investigación de esta enfermedad, todavía no se conocen con exactitud los agentes causales que la producen. Se han propuesto varios factores que tratarían de explicar su aparición:

  • Infección bacteriana.
  • Inflamación crónica.
  • Superficie del implante.
  • Genética.

Las teorías que más fuerzan están tomando son los factores genéticos y la mediación de la infección bacteriana mediante biofilms de Ralstonia. Lo que apoyaría porque determinadas áreas geográficas muestran mayor incidencia de la enfermedad.

Conclusiones.

  • El Linfoma Anaplásico de Célula Gigante es una enfermedad rara que muestra una mayor incidencia en aquellas pacientes portadoras de prótesis mamarias texturadas en comparación con la población general.
  • La incidencia de la enfermedad se estima alrededor de 1 de cada 25.000 pacientes con prótesis de mama.
  • El diagnóstico se suele producir tras la aparición tardía de un seroma (acumulación de líquido alrededor del implante).
  • Según los estudios científicos disponibles hasta la fecha, el curso de la enfermedad, a diferencia del linfoma anaplásico de célula gigante no relacionado con prótesis de mama, es benigno.
  • Cuando la enfermedad permanece confinada a la cápsula periprotésica, en la práctica totalidad de los casos, el explante de las prótesis y la capsulectomía es curativa sin la necesidad de tratamiento adicional.
  • Aquellas pacientes que estén pensando en someterse a una cirugía de mama con prótesis deben estar completamente informadas sobre el linfoma anaplásico de célula gigante asociado a prótesis de mama.